Una prospettiva per una forma di distrofia

Una possibile prospettiva terapeutica è stata aperta da un gruppo di ricercatori della University of Nevada School of Medicine - diretti da Dean Burkin e J.E. Rooney - per i pazienti che soffrono di un particolare tipo di distrofia muscolare, un gruppo di malattie genetiche che inducono un progressivo indebolimento dei tessuti muscolari. Come riferiscono in un articolo ("Laminin 111 restores regenerative capacity in a mouse model for alpha 7 integrin congenital myopathy") pubblicato sul The American Journal of Pathology, i ricercatori hanno studiato la miopatia congenita correlata alla alfa 7 integrina. in cui si riscontra una mutazione nella molecola di adesione alfa 7 integrina, che porta a un ritardo nelle tappe dello sviluppo e a una progressiva ridotta mobilità. Le interazioni fra la alfa 7 integrina e la laminina, una proteina extracellulare che circonda le fibre muscolari, promuovono la salute e la sopravvivenza delle cellule muscolari. Ma l'alfa 7 integrina è coinvolta in modo essenziale anche nei meccanismi di riparazione dei danni muscolari, come hanno scoperto Dean Burkin e collaboratori, che hanno studiato la risposta al danno muscolare in topi ingegnerizzati per essere deficitari nella produzione di alfa 7 integrina. La successiva iniezione di laminina 111, si è dimostrata in grado, in questo modello animale, di far recuperare al tessuto la capacità di ripararsi e rigenerarsi. I dati ottenuti "indicano un ruolo critico della alfa7beta1 integrina e della laminina nella capacità rigenerativa del muscolo, e suggeriscono che l'iniezione diretta di laminina possa in prospettiva essere utilizzata come nuova terapia per i pazienti con miopatia legata a difetti della alfa 7 integrina", ha dichiarato Rooney. E ora, ha aggiunto Burkin, "stiamo studiando la possibilità di utilizzare questa tecnologia per trattare la distrofia di Duchenne e altre forme. Questo lavoro apre una nuova prospettiva terapeutica, con l'iniezione di proteine della matrice extracellulare per trattare malattie genetiche". Fonte: http://lescienze.espresso.repubblica.it/articolo/Una_prospettiva_per_una_forma_di_distrofia/1334370 14 / 01 / 2009